Selbsthilfe von Mensch zu Mensch

Lungenemphysem

Meist tritt das Lungenemphysem (kurz Emphysem) im Rahmen chronischer Erkrankungen der Lungen oder Bronchien auf. Dazu zählt die Chronisch Obstruktive Lungenerkrankung (COPD).

Die Überblähung der Lunge bzw. der Lungenbläßchen entsteht meist als Folge einer chronisch obstruktiven Bronchitis (COPD) oder eines Asthma bronchiale. Die entzündlichen Vorgänge und der Druck durch den ständig erhöhten Atemwiderstand führen zu einer Überdehnung der Alveolen, deren Trennwände schließlich reißen und mit den angrenzenden Lungenbläßchen zu größeren Bullae (Blasen) verschmelzen.

Durch diese Prozedur wird die Fläche für den Sauerstoffaustausch immer kleiner. Es kommt zu Kurzatmigkeit und Atemnot, zuerst bei Belastung und im weiteren Verlauf auch in Ruhe. Mit der Zeit steigt durch das Lungenemphysem der Druck im Lungenkreislauf, wodurch es auch zu einer Rechtsherzinsuffizienz (Cor pulmonale) kommen kann.

Ein Lungenemphysem ist nicht heilbar.

Pneumokoniosen

(auch: Staublungenkrankheit)

Hierbei handelt es sich um eine chronische Erkrankung des Lungenzwischengewebes, hervorgerufen durch das Einatmen von Stäuben. Die häufigsten Pneumokoniosen sind die Silikose (durch Quarzstaub), die Asbestose (durch Asbeststaub) und die Berylliose (durch Berylliumstaub).

Die Silikose gehört zu den häufigsten Berufskrankheiten, die die Lunge betreffen; gefährdet sind Arbeiter im Bergbau, in Zementfabriken, bei Sandstrahlarbeiten und Arbeiten mit Keramik und Steingut. Oft liegen 20–30 Jahre zwischen dem Beginn der Staubbelastung und ersten im Röntgenbild sichtbaren Krankheitszeichen. Pneumokoniosen führen zur Lungenfibrose und begünstigen die Entstehung einer Tuberkulose.

Die Asbestose kann Lungenkrebs oder einen bösartigen Tumor der Pleura (Brustfell) verursachen (Pleuramesotheliom). Das Risiko erhöht sich, wenn zusätzlich geraucht wird. Therapeutisch lässt sich der Verlauf einer Pneumokoniose nicht beeinflussen. Verlaufskontrollen sollen rechtzeitig mögliche Komplikationen wie Tuberkulose und Lungenkrebs erkennen helfen.

Eine Beryllium-Exposition tritt bei Arbeitern von berylliumverarbeitenden Industriezweigen (z.B. Flugzeugbau, Zahntechnische Labors, Kernkraftwerke) durch Einatmung von berylliumhaltigem Staub auf.
Therapeutisch lässt sich der Verlauf einer Pneumokoniose nicht beeinflussen. Verlaufskontrollen sollen rechtzeitig mögliche Komplikationen wie Tuberkulose und Lungenkrebs erkennen helfen.

Im Spätstadium kann bei allen eine Langzeit-Sauerstoff-Therapie nötig werden.

Bei der Silikose, der Asbestose und der Berylliose handelt es sich um anerkannte Berufserkrankungen.

Interstitielle Lungenerkrankungen bei Systemerkrankungen I

Sarkoidose

Sarkoidose, auch Morbus Boeck genannt, ist eine Erkrankung, bei der es zur Bildung von Granulomen (mikroskopisch kleinen Bindegewebsknötchen) kommt. Diese Granulome können sich überall im Körper bilden und somit eine Vielzahl von Beschwerden oder Symptomen verursachen.
Die Ursache der Sarkoidose ist unbekannt. Forscher vermuten, dass die Erkrankung teils durch die Gene, teils durch Umweltfaktoren bestimmt wird. Mittlerweile sind Gen-Veränderungen bekannt, welche das Risiko für Sarkoidose erhöhen.

Die aktuelle Vorstellung der medizinischen Experten geht von folgendem Szenarium aus:
Durch einen bislang nicht näher bestimmten Auslöser wird das Immunsystem des Körpers aktiviert. Dabei kommt es zu einer Abwehrreaktion im Körper, und zwar in Form einer Einlagerung von Zellen des Immunsystems im Bindegewebe des betroffenen Organs. Ergebnis dieses Prozesses ist die Bildung von sogenannten Granulomen, gutartige Knötchen.
Die Krankheit umfasst eine Reihe von Unterformen und verschiedene Verlaufsformen.

In nahezu allen Fällen der Sarkoidose wird die Lunge befallen. Daher wurde die Sarkoidose früher auch als Erkrankung der Lunge gedeutet, da sie als das am häufigsten betroffene Organ zu nennen ist.

Als Mittel der ersten Wahl gilt das Kortison, um das Entzündungsgeschehen zu unterdrücken und immunologische Reaktionen zu dämpfen. Voraussetzung für diese Wirkung ist allerdings, dass höhere Dosen des Hormons verabreicht werden, als sie der Körper normalerweise produziert. Dieser Hormonüberschuss birgt aber das Risiko unerwünschter Wirkungen.

Die Sarkoidose wird unterteilt in zwei Verlaufsformen – nämlich akut und chronisch. Außerdem kann sie verschiedene Organe betreffen. Demzufolge sind unterschiedliche Therapien notwendig.

Die Prognose der plötzlich auftretenden Verlaufsform ist relativ günstig.
Bei günstigem chronischem Verlauf kommt es zum Stillstand der Erkrankung (ca. 40–60% der Fälle).

Lungenembolie

Löst sich ein Blutgerinnsel (Thrombus) in einem Gefäß und wird weitergetragen in ein anderes Gefäß, wo es sich festsetzt, spricht man von einer Embolie. Erreicht so ein Blutgerinnsel die Lungenarterien, spricht man von einer Lungenembolie. Das Blutgerinnsel verstopft die Arterie, in der Folge wird das Lungengewebe, das von dieser Arterie versorgt wird, mangeldurchblutet. Die meisten Lungenembolien verlaufen ohne Symptome und unbemerkt.

Ursachen

Etliche Vorerkrankungen oder Operationen erhöhen dir Wahrscheinlichkeit, das sich ein Blutgerinnsel in den unteren großen Körpervenen bildet. Bei erhöhtem Druck im Bauchraum (Husten Niesen, Pressen auf der Toilette) kann sich dieser Thrombus lösen und in die Lunge gelangen. Risikofaktoren für die Entstehung einer Thrombose sind:

  • Eine veränderte Blutgerinnung
  • Inaktivität (etwa längeres Sitzen bei Reisen)
  • Operationen, v.a. Eingriffe im Unterleib, Hüft-oder Kniegelenksoperationen
  • Verletzungen, z.B. Knochenbrüche
  • Bettlägerigkeit: insbesondere ältere Menschen und Frischoperierte sollten so schnell wie möglich mobilisiert werden.
  • Übergewicht
  • Schwangerschaft
  • Die „Pille“, vor allem im Zusammenhang mit Rauchen
  • Krebserkrankungen (bösartig)
  • Herzinsuffizienz
  • Schlaganfall
Symptome

Je größer das Blutgerinnsel, desto mehr Beschwerden. Je kleiner das Blutgerinnsel, desto weniger oder gar keine Beschwerden. Bei einer großen Lungenembolie treten folgende Beschwerden schlagartig auf:

  • Atemnot
  • Plötzliche Brustschmerzen, vor allem beim Einatmen
  • Husten (evtl. blutig)
  • Schweißausbruch
  • Angst, Unruhe, Beklemmungsgefühl
  • Gestaute Halsvenen
  • Schneller Puls (Tachykardie)
  • Bläuliche Verfärbung von Haut und Schleimhäuten auf Grund des Sauerstoffmangels (Zyanose), am auffälligsten: die Verfärbung von Lippen und Fingernägeln.
  • Plötzliche Bewusstlosigkeit (Synkope)

Die Beschwerden können auch schubweise auftreten, wenn sich das Gerinnsel nur langsam löst und in Etappen eingeschwemmt wird.

Diagnose

Der Arzt stellt die Diagnose anhand einiger technischer Untersuchungen:

  • Das Elektrokardiogramm (EKG) zeigt bei größeren Embolien typische Veränderungen.
  • Untersuchung der Blutgase bzw. Sauerstoffsättigung
  • Blutabnahme zu Nachweis von so genannten D-Dimeren. Bei einer Lungenembolie ist die Konzentration von D-Dimeren erhöht.
  • Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie)
  • Computertomografie der Lunge mit Kontrastmittel
  • Kontrolle der Lungenbelüftung und -durchblutung (Lungen-Szintigrafie)
  • Darstellung der Lungengefäße mit Kontrastmittel (Pulmonalangiographie)
  • Ultraschall er Beinvenen (Doppler-Sonografie) und Kontrastmitteldarstellung der Venen (Phlebographie), um die verursachende Thrombose zu finden.
Therapie

Wichtig bei einer Lungenembolie sind: Bettruhe, Schmerzbekämpfung und die Gabe von Sauerstoff. Es wird sofort eine Behandlung mit Heparin eingeleitet, damit das Gerinnsel nicht weiter wächst und sich auch keine weiteren Gerinnsel bilden können. In einigen Fällen bei großem Embolien wird eine so genannte Lyse-Therapie eingeleitet, die das Gerinnsel durch Medikamente auflöst. Selten wird ein Thrombus operativ oder mit einem Katheter entfernt.

Vorbeugung

Die blutgerinnungshemmende Therapie wird meist fortgesetzt mit Tabletten oder Spritzen. Unter Umständen muss diese Therapie ein Leben lang erfolgen. Bilden sich trotz der Therapie immer wieder Thromben, so kann eine Art Sieb (Cava-Schirm) in die Hohlvene eingesetzt werden, das hindert den Thrombus daran, in die Lunge zu gelangen.

Prognose

Nach überstandener Lungenembolie muss die Grunderkrankung behandelt werden, um einem erneuten Blutgerinnsel vorzubeugen. In seltenen Fällen entwickelt sich ein chronischer Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie). Bei 3-4% endet eine Lungenembolie tödlich. Komplikationen einer Lungenembolie:

  • Entzündung des Brustfells (Pleuritis)
  • Absterben des betroffenen Lungenteiles (Lungeninfarkt) mit blutigem Husten
  • Lungenentzündung (Pneumonie)
  • Schädigung des Herzens (Rechtsherzversagen)

Pneumothorax

Als Pneumothorax bezeichnet man eine krankhafte Luftansammlung im Brustkorb, dort, wo sich normalerweise keine Luft befinden sollte. Dadurch bedingt kollabiert ein Lungenflügel, wodurch es zu einer unzureichenden Atemfunktion der Lunge kommt.

Man unterscheidet je nach Ursache vier Formen dieser Erkrankung:

  • Spontanpneumothorax, der ohne eine vorbestehende Lungenerkrankungen auftritt
  • Symptomatischer Pneumothorax, der durch eine Vorerkrankungen der Lunge hervorgerufen wird Traumatischer Pneumothorax, der durch Verletzungen verursacht wird
  • Spannungspneumothorax (auch Ventilpneumothorax genannt), bei dem sich infolge eines Ventilmechanismus der Raum zwischen Lunge und Rippen immer weiter mit Luft füllt, wobei diese aber nicht entweichen kann

Zu Beginn äußert sich die Erkrankung meistens durch ein plötzliches Schmerzereignis. Später kommen hinzu – häufig Reizhusten, Husten und örtlich beschränkte, atemabhängige und stechende Schmerzen bei zunehmender Luftnot mit einer flacher Atmung.

Beim Spannungspneumothorax schreitet die Erkrankung sehr rasch voran, mit stark zunehmender Luftnot und hoher Herzfrequenz und u.U. mit einem kardiogenen Schock mit Herz-Kreislaufversagen, Zyanose (Blaufärbung von Lippen, Haut und Schleimhäuten infolge starken Sauerstoffmangels), Blutdruckabfall und aufgestaute Halsvenen (venöse Einflussstauung). Hier ist als weiteres Symptom die asymmetrische Atmung, bei der die erkrankte Seite kleinere Atembewegungen ausführt und zeitlich verzögert ist, festzustellen.

Bei einem Spannungspneumothorax und bei einem traumatischen Pneumothorax ist die Bildung eines Hautemphysems möglich, was bedeutet, dass die Luft unter die Körperhaut eindringt und sich im Unterhautfettgewebe ansammelt. Dies ist hörbar durch knisternde Geräusche unter der Haut und durch Schwellungen sichtbar.

Somit ist bei jeder unklaren Atemnot auch unbedingt an einen Pneumothorax zu denken, besonders wenn Vorerkrankungen der Lunge bekannt sind oder es sich um plötzlich auftretende Beschwerden handelt.

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

(auch Alpha-1-Protease-Inhibitor-Mangel oder Laurell-Eriksson-Syndrom)

Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist eine angeborene Erkrankung und kann somit an die Nachkommen weitergegeben werden. Das überwiegend in den Leberzellen gebildete Akute-Phase-Protein Alpha-1-Antitrypsin (Proteasehemmer) wird dabei nicht ausreichend zur Verfügung gestellt. Bei dem Ungleichgewicht von Protease (eiweißabbauenden Enzyme) und Proteasehemmern kommt es zur allmählichen Zerstörung des Lungenparanchym (Alveolen) mit der Entstehung eines Lungenemphysems.

Diagnose

Mit einer Blutuntersuchung wird die AAT-Konzentration im Blut gemessen. Bei erniedrigten Serumspiegel kann durch weiterführende Laboruntersuchungen der Phänotyp ermittelt werden.

Der häufigste Defekttyp ist der homozygote Z-Phänotyp. Dieser geht mit einer erheblich verringerten Serumkonzentration an Alpha-1-Antitrypsin einher. Neben den homozygoten gibt es auch heterozygote Varianten. Träger von heterozygoten Gen-Varianten haben meistens eine normale Alpha-1-Serumkonzentration und entwickeln nur in Ausnahmefällen ein Lungenemphysem.
Die Phänotypen im Einzelnen:

Phänotyp Eigenschaft u. Risiko
PiMM
normal
◦ verbreiteste Phänotyp (95%)
◦ normaler Alpha-1-Antitypsin Serum-Spiegel
PiMZ
heterozygot
◦ 60% des Alpha-1-Antitypsins im Serum zur Norm
◦ kein bis leicht erhöhtes Lungenemphysem-Risiko
PiSS
homozygot
◦ 40 – 60% des Alpha-1-Antitypsins im Serum zur Norm
◦ leicht erhöhtes Lungenemphysem-Risiko
PiSZ
heterozygot
◦ 30 – 50% des Alpha-1-Antitypsins im Serum zum Normspiegel
◦ erhöhtes Lungenemphysem-Risiko
PiZZ
homozygot
◦ 10 – 15% des Alpha-1-Antitypsins im Serum zum Normspiegel
◦ sehr hohes Lungenemphysem-Risiko
PiNull ◦ Kein Alpha-1-Antitypsin im Serum
◦ definitiv Lungenemphysem (sehr seltener Phänotyp)
Symptome

Das in den Lungenbläschen normalerweise herrschende Gleichgewicht zwischen den Proteasen und Antiproteasen geht durch den Mangel an AAT verloren. Dabei kommt es zu einem Ungleichgewicht und zu unkontrollierten Aktivitäten der eiweißabbauenden Enzyme. Im Laufe der Zeit werden dadurch die feinen Trennwände der Alveolen (Alveolarsepten) zersetzt. Im weiteren Krankheitsverlauf manifestiert sich dann ein Lungenemphysem.
Im Kindesalter (seltener auch im Erwachsenenalter) kann es zu einer Leberschädigung kommen (z.B. Leberzirrhose).
Eher seltene Krankheitsmanifestationen außerhalb von Lunge und Leber:
Pannikulitis, Vaskulitis, Pankreatitis, Rheumatoide Arthritis

Therapie

In erster Linie beschränkt sich die Therapie auf die Behandlung der Folgeerkrankungen, besonders die der Chronisch obstruktive Lungenerkrankung.

Strikter Nikotinverzicht ist Grundvoraussetzung für den Erfolg aller weiteren therapeutischen Maßnahmen. Die Inhaltsstoffe im Tabakrauch sind in der Lage, die noch gering vorhandenen Mengen an Antitrypsin zu inaktivieren.
Zur Infektionsprophylaxe wird eine Schutzimpfung gegen Grippe und Pneumokokken empfohlen.

Als weitere Therapie für Alpha-1-Antitrypsin-Mangel Patienten kommt die Substitutionstherapie mittels wöchentlicher Infusion infrage. Die Infusion enthält aus Fremdblut gewonnenes Alpha-1-Antitrypsin. Für die Durchführung dieser Substitutionstherapie gibt es klare Richtlinien: Serumspiegel unter 80 mg/dL und eine mittelgradig eingeschränkte Lungenfunktion, mit einem FEV1-Wert zwischen 35 Prozent und 65 Prozent vom Soll.

Bei schwerstgradiger Lungenerkrankung muss an eine Lungentransplantation gedacht werden.

Asthma

Asthma bronchiale ist eine Erkrankung der Atemwege. Teile der Lungen reagieren bei Asthmatikern auf bestimmte Reize überempfindlich und verengen sich krampfartig.

Bei Kindern das Asthma überwiegend allergisch bedingt. Erwachsene leiden eher unter dem sogenannten nicht-allergischen Asthma – vor allem in der zweiten Lebenshälfte.

Unterschiedliche Auslöser wie Allergene, Infekte durch Viren oder auch Bakterien, auch Staub, Nebel, kalte Luft, Tabakrauch, führen zu einer chronischen Entzündung der Atemwege, gefolgt von Husten, oft mit einem zähem Schleim, Enge in der Brust und pfeifender Atmung (Giemen).
Die Luftnot erfolgt in den meisten Fällen anfallartig und häufig nachts.
Eine genaue Schilderung der Krankheitssymptome durch den Patienten ist ebenso wichtig wie die ärztliche Untersuchung. In der Regel wird eine Lungenfunktionsprüfung durchgeführt. Zeigt diese eine Verengung der Bronchien (Obstruktion), wird dem Patienten ein bronchienerweiterndes Spray verabreicht. Sofern mit diesem Spray die Verengung völlig aufgehoben wird, ist von einer Asthmadiagnose auszugehen.

Im anfallfreien Zeitraum liegen bei der Lungenfunktionsüberprüfung in der Regel normale Werte vor. Wenn Ihr Arzt jedoch von Asthma bei Ihnen ausgeht, wird er einen bronchialen Provokationstest durchführen, dies entweder mittels eines Reizstoffes oder durch körperliche Anstrengung.

Die medikamentöse Behandlung von Asthma bronchiale richtet sich nach den heutigen Leitlinien der Asthmakontrolle. Ziel ist, mit möglichst wenigen Medikamenten eine Beschwerdefreiheit zu erreichen.

Bei der Asthmabehandlung kommen in erster Linie zwei Medikamentengruppen in Frage:

  • Medikamente, die Asthmaanfällen vorbeugen
  • Medikamente zur Erweiterung der verengten Bronchien, also die Behandlung des akuten Anfalls
Asthma wird in 4 Schweregrade eingeteilt:

I – zeitweise auftretend (intermittierendes Asthma)
Gelegentlich Beschwerden tagsüber (weniger als 1 x/Woche) und/ oder
kurze Zunahme der Beschwerden von einigen Stunden bis zu einigen Tagen und/ oder
nächtliche Beschwerden bis zu 2x/Monat
(Bei Kindern / Jugendlichen: zeitweise auftretend Husten / leichte Atemnot mit beschwerdefreien Intervallen über 2 Monate).

II – geringgradig häufig auftretend (geringgradig persistierendes Asthma)
Beschwerden tagsüber zwischen 1x/Woche bis 1x/Tag und / oder
nächtliche Beschwerden mehr als 2x/ im Monat und/ oder
Beeinträchtigung der körperlichen Aktivität und Schlaf infolge Beschwerdezunahme
(Bei Kindern / Jugendlichen: Intervall zwischen den Beschwerden unter 2 Monate).

III – mittelgradig anhaltend auftretend (mittelgradig persistierendes Asthma)
Tägliche Beschwerden und/ oder nächtliche Beschwerden mehr als 1xWoche und/ oder
Beeinträchtigung der körperlichen Aktivität und Schlaf infolge Beschwerdezunahme und/ oder
tägliche Bedarfsmedikation erforderlich
(Bei Kindern / Jugendlichen: an mehreren Tagen in der Woche und auch nachts Beschwerden).

IV – schwergradig anhaltend auftretend (schwergradig persistierendes Asthma)
Anhaltende tägliche Beschwerden und/ oder
häufige Beschwerdezunahme und/ oder
häufig nächtliche Beschwerden und/ oder
Einschränkung der körperlichen Aktivität
(Bei Kindern / Jugendlichen: anhaltende tägliche Beschwerden, häufig auch nachts).

Da sich die Krankheit in der Regel über Jahre entwickelt hat, ist auch eine Behandlung über einen sehr langen Zeitraum erforderlich.
Die Behandlung soll Asthmaanfällen vorbeugen, im Notfall diese effektiv lindern und Ihre Lebensqualität erhöhen. Daher ist eine regelmäßige und dauerhafte Einnahme der verordneten Medikamente unabdingbar.

Hilfreich zum Leben mit Asthma ist
  • Ihre eigene Messung der Lungenfunktion mit einem Peak-flow-Meter, Eintragung der Messwerte in ein Asthma- Tagebuch zur Dokumentation Ihrer Werte für Sie und den behandelnden Arzt
  • die Teilnahme an einer Patientenschulung
  • Atemtherapie auf ärztliche Verordnung
  • Sport. Dieser ist auch sehr wichtig für Asthmatiker. Besprechen Sie gemeinsam mit Ihrem Arzt, welche sportliche Betätigung für Sie in Frage kommt.

Pulmonale Hypertonie PAH

(auch: Lungenhochdruck)

Lungenhochdruck ist eine Erkrankung des Lungengefäßsystems.
Bei der primären pulmonalen Hypertonie handelt es sich um eine idiopathische Erkrankung, d.h. sie hat keine erkennbare Ursache und ist eher selten.
Die sogenannte sekundäre pulmonale Hypertonie ist dagegen häufiger. Bei der sekundären pulmonalen Hypertonie steht der Lungenhochdruck im Zusammenhang z. B. mit anderen Erkrankungen oder er wird durch die Einnahme von Medikamenten hervorgerufen.
Die Klassifikation des Lungenhochdrucks erfolgt in 5 Gruppen:

  1. Die PAH (pulmonal arterielle Hypertonie) ist eine schwere chronische Gefäßerkrankung, die selten auftritt und wenn, dann in Verbindung mit anderen Erkrankungen oder durch Medikamenteneinwirkung
    Davon abzugrenzen sind Grunderkrankungen, die sekundär zu einem Lungenhochdruck führen können:
  2. Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung
  3. Pulmonate Hypertonie in Verbindung mit COPD oder Fibrose
  4. Pulmonale Hypertonie aufgrund thrombotischer oder/und embolischer Erkrankungen
  5. Sonstige pulmonale Hypertonie (Zusammenfassung verschiedener seltener Erkrankungen mit direktem Befall der Lungengefäße)

Die Symptome sind anfänglich unspezifisch und gleichen anderen Erkrankungen,
z. B. Atemnot bei körperlicher Anstrengung, rasche Ermüdbarkeit und verminderte Leistungsfähigkeit, Schwindel, Herzklopfen, schnellerer Herzschlag, Brustenge. Mit nachlassender Pumpkraft des Herzens kann es zu Wasseransammlungen besonders in den Beinen kommen sowie starken Brustschmerzen wie bei einem Herzinfarkt.

Die Echokardiographie ist bei Verdacht auf das Vorliegen eines Lungenhochdruckes eine sehr wichtige Untersuchungsmethode und kann entscheidende Hinweise geben.
Die Sicherung der Diagnose erfolgt in der Regel durch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung.

Ein wesentlicher Bestandteil der Untersuchung ist auch das EKG (Elektrokardiogramm), ebenso die Thorax-Röntgenaufnahme. Die Doppler-Echokardiografie kann eingesetzt werden, um Lungenhochdruck zu diagnostizieren und andere Herzerkrankungen auszuschließen.

Bestätigt sich die Diagnose, hilft eine Rechtsherz-Einschwemmkatheteruntersuchung eine Einordnung bezüglich des Schweregrads der Erkrankung zu ermöglichen. Zusätzlich können u. a. Lungenfunktionstests, Szintigrafie oder Computertomografie sowie labortechnische Blutuntersuchungen durchgeführt werden.

Der Schweregrad des Lungenhochdrucks wird nach der Klassifikation der New York Health Association (NYHA) in vier Klassen unterteilt.

Mukoviszidose

(auch: Zystische Fibrose)

Bei der Mukoviszidose oder CF handelt es sich um die häufigste erbliche Stoffwechselerkrankung (eine autosomal-rezessiv vererbbare Krankheit) unserer Bevölkerung.

Hierbei kommt es zur Bildung eines zähen Schleims, besonders in Lunge und Bauchspeicheldrüse, aber auch in anderen Organen wie Dünndarm, Gallenwege, Geschlechtsorgane und Schweißdrüsen.

In der Lunge führt der zähe Schleim zur Verengung vor allem der unteren Atemwege mit der Folge immer wiederkehrender Infekte. Dadurch kommt es zu chronischem produktiven Husten, Auswurf und häufig auch Bronchiektasen.

Es entsteht eine chronisch schlechte respiratorische (auf den Atem bezogene) Situation bis hin zu einer schweren Gasaustauschstörung mit Überblähung der Lunge.

Die Symptome werden oft mit Keuchhusten, Asthma, Bronchitis oder Zöliakie (auch einheimische Sprue genannt, ist eine Unverträglichkeit des Dünndarms gegen bestimmte Lebensmittel) verwechselt. So liegt die Dunkelziffer ungefähr bei 50%.

Durch die Bauchspeicheldrüse können nicht ausreichend Verdauungsenzyme bereit gestellt werden. Die Folge sind Durchfälle, Fettstühle, Vitaminmangel.

Die Diagnose der Mukoviszidose erfolgt mittels Genanalyse, die schon durch eine Fruchtwasseruntersuchung in der Schwangerschaft möglich ist. Auch ein Schweißtest, der den erhöhten Salzgehalt nachweist, hat hohe Aussagekraft.

Physiotherapeutische Maßnahmen wie Atemtherapie, Klopfmassagen, Lagerungsdrainage zur Mobilisierung des zähen Schleims, Inhalationen mit schleimlösenden Medikamenten sind mehrmals täglich notwendig.

Infekte müssen mit Antibiotika behandelt werden.

Eventuell ist eine Sauerstofflangzeittherapie erforderlich.

Durch die frühzeitige und intensive Therapie hat sich die Lebenserwartung deutlich gesteigert. Die Ursache der Krankheit – ein genetischer Defekt – ist jedoch trotz intensiver Forschungsanstrengungen bislang noch nicht heilbar, so dass nur die Symptome gelindert werden können.

Bronchiektasen

Bronchiektasen sind Ausweitungen der mittleren und kleinen Bronchien.

Leidet ein Betroffener an wiederholten und langandauernden Infekten der Atemwege (z.B. Lungenentzündung) kann es dazu kommen, dass Schadstoffe und Schleim nicht mehr regulär aus den Bronchien entfernt werden, sich stauen und werden bakteriell besiedelt. Dies führt zu langen, chronisch immer weiter schwelenden Entzündungsprozessen der Bronchialwand. Die Bronchialwand büßt ihre Stabilität ein und weitet sich aus. Es entstehen Bronchiektasen. Da die Bronchiektasen bestehen bleiben und die Erweiterungen mit Schleim belegt sind, kommt es zu ständigen Infektionen. Die Krankheit nimmt einen chronisch fortschreitenden Verlauf.

Bronchiektasen können nicht rückgängig gemacht werden, sie sind irreversibel. Sie zählen deshalb zu den chronisch- entzündlichen Erkrankungen der Atemwege.
Bronchiektasen können angeboren oder erworben sein.
Angeborene Bronchiektasen sind seltener (Kartagener-Syndrom, Mukoviszidose)

Erworbene Bronchiektasen sind am häufigsten.
Ursachen sind:
Infekte, Asthma bronchiale, Fremdkörper, chronische Bronchitis, Bronchialtumore, vergrößerte Lymphknoten.
Bei etwa einem Drittel der Bronchiektasen jedoch kann die Ursache nicht eindeutig geklärt werden.
Neben Laboruntersuchungen können zur Diagnosesicherung u.a. Röntgenaufnahmen, HRCT (hochauflösende Computertomographie), Bronchoskopie sowie die Lungenfunktionsprüfung  im Verlauf der Krankheit helfen, den Schweregrad zu bestimmen und die Behandlung entsprechend anzupassen.
Im Verlauf der Erkrankung steht eine Antibiotikatherapie im Vordergrund der medikamentösen Behandlung, bei Bedarf werden inhalative Kortisonpräparate eingesetzt sowie schleimlösende Medikamente.
Hilfreich haben sich auch die physikalische Therapie, die PEP-Maske und Inhalationen als ergänzende Maßnahmen bewiesen, um eine produktive Sekretlösung und besseres Abhusten zu unterstützen.
Eine operative Entfernung der Bronchiektasen kommt u.U. in Frage, z.B. wenn durch die medikamentöse Behandlung kein Erfolg erzielt wird.
Die effektiven Antibiotikatherapien haben geholfen, dass sich die Prognose zur Krankheit bedeutend verbessert hat.